심내막염, 심장판막증, 심장근육병증, 심장의 종양

(1) 심내막염

심내막염은 심장의 내면을 싸고 있는 심내막의 염증성 질환으로, 건강한 사람보다는 기초 질환을 가진 사람에게 발생되는 경우가 많다. 판막부에 자주 발생하므로 약한 병변도 고도의 순환장애를 일으켜 환자의 생명에 위험을 줄 수 있다. 심내막염이란 주로 감염심내막염을 말하는데 심내막염 중에는 감염심내막염을 비롯해서 류마티스성 심내막염과 비세균성 혈전 심내막염이 중요하다.

- 감염심내막염

감염심내막염은 세균이 혈액을 타고 심내막이나 판막을 침범하여 세균성 증식물을 만드는 질환으로, 원인의 95%는 폐렴사슬알균(Streptococcus pneumoniae), 장알균, 황색포도알균에 의해 일어나게된다. 대개는 녹색사슬알균이 원인이지만 최근에는 페니실린의 저항성 때문에 포도알균에 의한 심내막염이 증가하는 추세이다. 기타 5%는 이러한 균 이외의 여러 가지 세균에 의해서 발생한다. 기존의 심장질환이 있는 경우와 류마티스성 심장질환이 있는 경우 흔히 발생한다. 이러한 감염성 심내막염은 임상 진행과 원인균에 따라 급성과 아급성으로 나뉜다.

- 류마티스성 심내막염

류마티스성 심내막염은 류마티스 열에 의해 판막이 손상되어 발생하는 질병이다. 보통 용혈성 사슬알균 A군에 의해 발생하는데, 류마티스일 때 나타나는 일이 많으나 다른 감염병일 때 일어나기도 하며 후유증으로 심장판막증이 있다.

- 혈전심내막염

판막이 닫힐 시 서로 강한 충돌에 의해 폐쇄연에 작은 외상이 발생하여 혈전이 생기는 것을 혈전심내막염이라 하고, 혈전이 점점 커지면 사마귀모양 심내막염이라 한다. 혈전심내막염 중 암 등의 소모성 질환의 말기에 나타나는 경우는 소모내막염, 전신홍반루푸스일 경우 나타나는 것을 리브먼-삭스 심내막염이라고 한다.

 

(2) 심장판막증

심장 내에서 혈액의 흐름을 조정하는 것이 판막의 기능인데, 심장판막증은 판막의 기능이 약해지고 여러 가지 원인으로 판막의 협착이나 폐쇄부전이 생겨 판막의 기능이 불완전한 상태가 되는 것을 말한다.

원인은 심내막염에 의해 일어나는 것이 대부분이고 협착과 폐쇄부전 두 가지 유형으로 나눌 수 있다. 심장판막증은 젊은 여성에게는 왼방실판막 협착증이 많고, 중년 이후 남성은 대동맥판 폐쇄부전을 많이 볼 수 있다. 이와 같이 실질적으로 문제가 되는 것은 대동맥판막과 왼방실판막이다.

종류에는 왼방실판막 협착, 왼방실판막 폐쇄부전, 대동맥판 협착, 대동맥판 폐쇄부전 등 4가지가 있다. 이 중 대동맥판 협착은 좌심실의 수축 시에 판막이 잘 열리지 않는 질환이며, 대동맥판 폐쇄부전과 왼방실판막 폐쇄부전에서는 확장심장비대가 일어난다. 심장판막증은 만성병이므로 증세가 갑자기 나타나는 예는 드물고, 자신도 모르는 사이에 하나둘 나타나기 시작한다. 주로 원인이 되는 병은 류마티스 열로 인한 심내막염이며, 5~10년 후에는 서서히 심장까지 그 여세가 퍼지게 된다. 판막증은 어느 판막증이냐에 따라 진단이 달라지며, 대부분의 판막증일 경우 예후가 좋지 않으므로 빠른 발견과 신속한 진단이 이루어져야 할 것이다.

 

(3) 심장근육병증

심장근육병증이란, 심장의 근육 자체에 생기는 질환인데, 심장근육에 이상이 생겨 발생하는 여러 질환으로 고혈압이나 선천성 판막질환, 동맥, 심장막 등에 의해 생기는 이차적인 심장근육의 이상은 제외한다. 심장혈관 질환에 의하여 심장근육이 섬유화하면서 심장근육확장 및 수축 기능에 장애가 올 때는 허혈성 심장근육증이라고 하며 대부분 원인 불명으로 병태생리와 임상적인 양상에 따라 확장심장근육병증, 비대심장근육병증으로 나눈다. 이 중 대부분이 확장심장근육병증이 가장 많이 발생한다.

- 확장심장근육병증

확장심장근육병증은 심장근육이 늘어나서 심장근육의 수축력이 저하되어 심실이 확장되고 울혈성 심장기능상실을 수반한다. 심장기능상실 증상이 출현할 때까지 증상을 느끼지 못하며 증상 발현 후 5년 내 사망률은 약 40%에 달한다. 발생은 매년 인구 10만 명당 약 5~8명으로 보고되지만 경미하거나 증상이 없어 제외된 환자를 포함하면 실제는 더 많을 것이라 생각된다. 어느 연령에서나 발생이 가능하며 중년의 나이에 많고, 여성보다 남성에서 많다.

- 비대심장근육병증

비대심장근육병증은 고혈압, 판막질환 등의 뚜렷한 원인이 없어 심장근육에 비대를 보이는 경우로 특징은 비대칭중격비대의 소견을 보이며 왼심실의 수축 기능은 정상 이상으로 증가되어 있으며 확장기 이완 기능이 감소되어 있다. 특히 심실사이막이 두껍게 된 경우가 많은데, 여기에서 심장근육섬유의 불규칙한 배열이 나타난다. 가족 중에 비후형 심장근육병증 환자가 있는 경우도 있어 유전되는 질환이며, 부정맥에 의해 돌연사가 발생할 수도 있다.

 

(4) 심장의 종양

심장의 내부에서 발생한 종양은 70~80%가 양성종양인데, 그 가운데가 대부분이 점액종, 횡문근종 등이다.

- 심장 점액종

심장 점액종은 성인에게 가장 흔한 심장에서 발생하는 원발성 종양으로 결체조직에서 기원한 종양으로 이 중 약 4분의 3 이상이 양성종양이다. 심장의 점액종은 주로 심장의 심방에 발생하는데 대부분이 좌심방에서 발생하며, 주로 중년 여자에게 흔히 발생한다. 조직학적으로 양성이지만 점액종이 심장 내에 위치해서 종종 치명적인 합병증을 일으킬 수 있다.

- 횡문근종

횡문근종은 심근층에서 주로 발생하는데 어린이에게서 흔한 양성 종양이다.