심부전, 선천성 심장질환

(1) 심장기능상실(심부전)

심장기능상실이란, 여러 가지 심장질환이 있으면 펌프로서의 기능이 약해져서 심장으로 돌아오는 혈액량을 온몸 장기에 충분히 송출하지 못해 심장박출량이 감소되고 몸에 필요한 만큼의 혈액량을 내보낼 수 없게 되는 상태를 말한다. 심장기능상실은 장애 부위에 따라서 왼심장기능상실과 오른심장기능상실로 나눈다.

심장기능상실은 심장 자체의 기능 불량에 의한 것보다는 허파, 콩팥, 간 등의 다른 장기에 의한 기능 불량으로 인하여 많이 발생한다. 기타 다른 원인은 고혈압, 심장판막증, 선천성 심장질환, 심장근육경색 등과 같이 심장의 기능저하에 관련된 질환에 의해 초래될 수 있고, 또한 심장막염, 갑상샘항진증, 폐경색, 만성 폐질환, 동맥경화증, 부정맥, 요독증, 빈혈, 감기 등의 질환이나 혈액 중의 산소, 칼륨, 칼슘 등의 부족으로도 일어날 수 있다.

심장기능상실의 주요 증세는 부종, 호흡곤란, 심장 확대 등이 주요 소견으로 나타나며, 심부전을 진단하고 그 원인을 파악하는 데 있어 심장 초음파 검사가 가장 핵심적인 검사이다.

- 왼심장기능상실

왼심장기능상실은 허파순환계통의 울혈 증세가 주가 되지만 실제로는 양쪽 증세를 다 나타내는 경우가 많고 정상적인 심장 펌프의 기능과 말초관류를 위한 왼심실의 강력한 수축이 실패할 때 온다. 이렇게 왼심실의 축적된 혈액의 압력 때문에 폐울혈과 부종이 생긴다. 주원인은 허혈성 심장질환, 고혈압 등이고 증상은 전신으로 내보내는 혈액량이 감소하므로 피로하기 쉽고, 수면 중에 배뇨 횟수가 잦아지고, 식욕감퇴 등이 나타나며, 또 운동 시에 호흡곤란, 간, 울혈 등이 나타날 수 있다. 왼심장기능상실의 영향은 허파에 가장 큰 영향을 주지만, 콩팥이나 뇌에도 영향을 준다.

- 오른심장기능상실

오른심장기능상실의 특징은 정맥과 모세혈관의 압력 상승과 같은 비정상적인 심장 상태이다. 앞에서 말했듯이 한쪽에 이상이 생기면 다른 쪽에도 이상이 생긴다. 그러므로 오른심실장애는 왼심실장애의 원인이 되기도 한다. 체순환의 울혈에 의한 증세가 주가 되며, 원인은 오른심실경색, 허파동맥협착, 허파동맥고혈압, 폐성심, 심장근육병증, 광범위한 심장근육염 등이다. 증상은 온몸에서 심장으로 돌아오는 혈액이 잘 처리되지 않아서 간 및 정맥에 피가 고여 간이 커지고 정맥이 확장되며 부종이 심하게 나타난다. 이러한 오른심장기능상실증은 간, 지라, 콩팥, 뇌, 피하조직, 문맥계 등에 영향을 끼친다.

 

(2) 선천성 심장질환

선천성 심장질환을 이해하려면 우선 심장의 발생에 대해 이해를 하여야 한다. 간단히 심장의 발생과정을 설명하면, 심장은 심관이라는 하나의 튜브 모양의 형태에서 시작하여 왼쪽으로 뒤틀리면서 심장이 2개의 심방과 2개의 심실로 나뉘며, 대동맥과 허파동맥으로 나누어진다. 이렇게 심장이 만들어지는 과정에서 심장의 여러 가지 기형이 나타나게 되는데, 선천성 심장질환이란 바로 그 기형을 말하는 것으로, 심장발생 시의 형성이상으로 신생아의 약 1% 정도에서 발생한다.

- 심방사이막결손

심방사이막결손은 오른심방과 왼심방 사이의 심방사이막이 완전히 막히지 않아 사이막에 구멍이 남아있는 심장기형이다. 분류는 태아 심장의 두 번째 사이막에 구멍이 있는 이차공형결손, 심장 첫 번째 사이막의 심내막의 부적절한 발달로 인한 일차공형결손, 심방 상부의 발달기능상실에 의한 정맥동형결손으로 분류된다.

심방사이막결손 시 산소화된 혈액이 오른쪽 심장으로 들어가는 흐름이 증가하나, 심실사이막결손보다 훨씬 낮은 압력에 의해 운반되기 때문에 유지가 가능하다. 임상증상은 오른심방과 오른심실의 비대, 구출성 수축기 잡음, 호흡운동 시 변하지 않는 제2 심음의 고정성 분열 등이다. 심방사이막결손증은 성인시기에 우연히 발견되며 아이젠멩거 증후군으로 드물게 발견된다.

아이젠멩거 증후군이란, 정맥 혈액이 동맥으로 나가기 때문에 입술이 파래지고 손톱 색이 파래지는 현상, 즉 청색증을 말한다. 아이젠멩거 증후군의 근본적인 원인은 허파동맥 고혈압으로 허파동맥의 혈관벽이 두꺼워져 혈관내경이 매우 작아지면서 발생된다. 초기에는 혈관벽이 주로 수축하고, 허파동맥벽이 두꺼워지나, 수술을 하면 정상으로 회복될 수 있다. 그러나 허파동맥 고혈압이 계속 지속되면 혈관내경이 좁아져서 다시 회복되지 않는 상태로 바뀌게 된다.

- 심실사이막결손증

심실사이막결손은 오른심실과 왼심실 사이에 있는 심실사이막이 심장발생 시 완전히 닫히지 않아 구멍이 남아 있는 것을 말하는데 가장 흔한 선천성 심장결손이며 대부분의 결손은 심실사이막의 막부에 생긴다. 심실사이막결손으로 인해 결과적으로 허파가 붓게 되어 호흡곤란 증상이 나타나고, 폐렴이 잘 생긴다. 심실사이막결손이 큰 경우 2세 이전에 수술을 하여야 하며, 보통 2세가 넘으면 허파동맥 고혈압이 지속되어 허파동맥의 혈관이 두꺼워져 교정 수술을 해도 허파동맥 고혈압이 호전되지 않는 경우가 많다. 이 시기를 넘기면 다시 허파동맥 고혈압이 발생되어 증상은 오히려 좋아지지만 정맥혈이 동맥혈로 역루되어 청색증을 동반한다.

- 팔로네징후

팔로네징후는 대동맥과 허파동맥 사이의 연결 혈관이 막히지 않은 상태이며 청색증의 증상을 보이고, 허파동맥협착, 심실사이막결손, 대동맥 오른쪽변위, 오른심실비대가 주 증상이다. 근본적인 기형은 심실사이막결손과 허파동맥협착증을 일으킨다.

입술과 손톱에 청색증을 유발하는 심실사이막결손과 허파동맥 협착증은 2세가 넘어서 생존하는 환자에게 청색증을 일으키는 흔한 결손으로 교정수술이 가능한데, 이 증상이 발생하는 기전은 허파동맥협착으로 정맥혈이 허파동맥으로 들어가지 못하고 심실사이막결손을 통하여 왼심실을 거쳐 대동맥으로 가기 때문에 전신에 청색증이 나타난다.

- 대동맥협착증

대동맥협착증은 대동맥 사이막의 협착이 특징인 선천성 심장기형으로 거의 대부분 신생아에게서 발견되는 지병이다. 신체로 순환하는 혈액은 왼심실에서 대동맥을 통해 분출되는데, 특히 동맥관이 붙은 부분이 좁아지면서 나타나는 심장질환이다. 이러한 병변은 대동맥에서 말초로 가는 혈류의 양을 감소시키고, 좁아진 부위를 통과시키기 위해 왼심실의 압력이 높아져 심장에 부담을 준다. 대동맥협착은 위치에 따라 판막하부, 판막성, 판막상부 협착으로 나눌 수 있다. 협착의 가장 흔한 부위는 대동맥에서 왼쪽 빗장뼈 아래 동맥의 시작조각의 아래이며, 자유팔뼈와 머리에는 고혈압을, 다리에는 저혈압을 나타낸다. 임상적인 징후는 현기증, 두통, 졸도, 코피, 대퇴 맥박의 감소나 부재, 과도한 운동 시에 조직 무산소증, 다리근육의 경련이 있다.

- 삼첨폐쇄증

삼첨판은 심장의 오른심방과 오른심실 사이에 있는 3개의 첨판을 말하며 삼첨판폐쇄증은 앞으로 이동 삼첨판심장의 오른심방과 오른심실 사이에 있는 3개의 삼첨판막이 완전히 막혀 있는 기형이다. 오른심방의 혈액이 심방사이막결손으로 인해 왼심방으로 가서 허파에서 들어온 산화된 혈액과 섞여 왼심실로 흘러 들어가 체순환에 합류된다. 임상증상은 심한 청색증, 호흡곤란, 무산소증, 오른심장기능상실 징후가 나타난다.