콩팥염 증후군(신증후군), IgA 콩팥병증, 토리콩팥염(사구체신염)

(1) 콩팥염 증후군(신증후군)

콩팥염 증후군은 토리 질환의 주요 임상증후군 중의 하나로, 여러 가지 원인으로 인하여 하루에 단백질이 3g 이상 소변으로 손실되어 저알부민혈증, 저단백질혈증, 심한 부종을 나타내며, 고지혈증이 함께 나타나는 특징이 있는 질환이다. 또한 단백뇨로 인해 소변이 탁해지고, 부종은 조직 압력이 낮은 부위인 눈 주위와 서 있을 때 다리에 잘 나타나고, 심하면 가슴막과 배 속에 물이 차기도 한다. 콩팥염증후군은 토리콩팥염군에 비해 혈뇨가 요침사가 적고 혈압이 높지 않으며, 콩팥여과기능 또는 혈청 크레아티닌치는 나쁘지 않은 것이 보통이나 예외도 많고 양자가 병존하는 경우도 있다. 콩팥염증후군은 1차성과 다른 질환에 병발하는 2차성이 있는데, 약 90%의 소아와 2/3의 성인은 1차성이고 콩팥에 국한된다. 합병증으로는 단백질 결핍증, 혈전형상, 기타 만성콩팥기능상실, 콩팥세뇨관기능부전, 비타민 D의 감소로 뼈연화, 철분, 아연, 동 등 희소금속의 결핍이 일어날 수 있다.

 

(2) IgA 콩팥병증

IgA 콩팥병증은 Berger와 Hinglais에 의해 처음 보고되었으며, 면역글로불린 A가 콩팥토리에 침착되는 토리콩팥염으로, 혈뇨가 주된 증상이며 일부에선 단백뇨가 나타날 수 있는 우리나라에서 가장 흔한 토리콩팥염이다. 이런 증상들은 수년간 콩팥기능상실로 진행될 수도 있고 그렇지 않을 수도 있다. 정확한 원인은 아직 불분명하나, IgA의 구조 이상, 목감기, 음식에 대한 면역 반응으로 IgA가 많이 생산되고 토리에 침착되어 병변이 일어나는 것으로 알려져 있다. 대개 유아기나 초기 성인기에 발생하며 남자가 여자보다 2배 정도 많이 발생한다.

 

(3) 급성 진행성 토리콩팥염(사구체신염)

급성 진행성 토리콩팥염은 콩팥기능의 급성 악화, 심한 핍뇨와 무뇨증, 요침사 이상 소견 등을 동반하여 급속히 진행하는 콩팥기능상실로 많은 환자에서 바이러스성 질환이 선행한다. 형태학적으로 50% 이상의 토리에서 반월체를 형성하여 반월체 형성 토리콩팥염 또는 아급성 토리콩팥염이라고도 한다. 치료하지 않은 경우 대부분의 환자에서 수주 내지 수개월 내에 말기 콩팥기능상실로 진행되는 예후 불량성의 성인 콩팥질환이다.

 

(4) 면역기전을 통한 토리병변

- 관내증식성 토리콩팥염

관내증식성 토리콩팥염은 콩팥토리의 염증이 갑자기 발생하는 것을 말하는데, 감염증에 이어 발생하는 경우가 많고 목감기 등을 앓고 있는 소아에게 잘 발병한다. 감염증으로는 편도샘염 및 인후염 등 상기도 감염이 과반수를 차지하고 선행감염증이 분명하지 않은 경우도 적지 않다. 원인균은 대부분 A군 베타-hemolytic Streptococcus이며 그 외 폐렴알균, 인플루엔자균, 바이러스 등도 원인이 된다. 상기도 감염 후 1~4주 후 균체 성분이 항원으로 작용하여 면역반응을 일으키게 되는데 혈뇨, 핍뇨, 부종, 고혈압, 콩팥기능 저하 등이 임상 소견으로 나타난다.

- 막성토리콩팥염

막성토리콩팥염은 성인 콩팥염증후군의 대표적인 것으로, 형태학적으로는 미만성의 토리 바닥막 코 뒤와 내장상피 아랫부분과 관련하여 과립상의 전자밀도성 면역글로불린의 침착이 특징인 콩팥질환이다. 35세 이상의 성인에게 가장 흔히 나타나고, 남성이 여성에 비해 2배 정도 많이 발생한다. 증상은 환자의 80% 정도는 단백뇨, 혈중 알부민의 감소, 지방질 증가, 부종 등 콩팥염증후군의 4대 증세가 나타난다. 원인은 콩팥 바깥부분의 항원이나 콩팥 자체의 항원에 대한 항체가 생성되어 항원과 결합함으로써 면역복합체를 형성하고 이들이 토리 모세혈관 밖에 침착하여 일어난다.

- 막증식성 토리콩팥염

막증식성 토리콩팥염은 토리 혈관막 세포증식과 토리 모세혈관벽의 불규칙한 비후, 토리 혈관막 세포간질의 비후, 보체의 낮은 혈청 수준이 특징인 토리콩팥염의 만성적인 형태이다.

- 전신질환에 수반하는 콩팥토리 병변

루푸스콩팥염은 아교질병의 일종인 전신홍반루푸스 환자에서 생기는 콩팥염이다. 루푸스 환자의 약 1/3에서 발생하며 종종 심각한 상황을 초래하기도 하고 무증상의 경한 질환에서부터 매우 심한 전격성 경과 등 매우 다양하며, 신체의 여러 부분의 기관과 조직에 만성적인 염증을 일으키는 자가면역질환이다. 원인은 잘 알려져 있지 않지만, 환경적인 인자와 유전적인 인자가 관여하는 것으로 추측된다. 소변에서 단백질이 소실되어 체액이 저류되므로 체중 증가와 다리, 발목, 손이 붓는 증상들이 나타난다.

당뇨콩팥병은 당뇨병의 3대 합병증의 하나로, 콩팥토리체의 미세혈관 병변이 기본 병변인 질환이다. 당뇨콩팥병은 인슐린 의존성 당뇨병 환자들의 약 20~40%, 인슐린 비의존성 당뇨병 환자들에게 약 10~20% 발병한다. 일반적으로 당뇨병은 발생 10~15년 후에 서서히 발생한다. 초기에는 간헐성 단백뇨를 보이며, 점차 지속성 단백뇨, 부종, 고혈압이 나타나고 수년 내에 콩팥 기능의 저하를 초래한다.

임신중독증은 임신 중에 단백뇨, 부종, 고혈압 등을 나타내는 경우를 말하는데, 임신 중에 발생할 수 있는 병 가운데 가장 무서운 병이며, 아이를 낳으면 대부분 증세가 좋아진다. 증상으로는 혈관의 탄력성이 줄어들고 수축되므로 혈압이 높아지고, 혈액 속의 액체 성분이 혈관 밖으로 빠져나가 몸이 붓게 되며, 피가 진해지고 양이 감소해서 소변이 적게 나온다. 또한 콩팥 기능에 이상이 생겨 소변에 단백질이 빠져나오는 단백뇨가 발생한다. 혈압이 140/90mmHg 이상이면 임신중독증으로 진단되며, 160/110mmHg 이상이면 중증으로 판정된다.

파종성 혈관 내 응고증후군(DIC)은 응고체계계통의 가속화와 섬유소 용해의 활성화로 섬유소원의 용해 또는 붕괴로 낮은 섬유소원 수치를 보이며, 가속화된 응고과정으로 혈소판이 부족하게 된 것으로 감소성 혈소판 이상증이라고도 한다. 특히 신장의 세동맥과 토리는 가장 손상받기 쉬운 조직이다. 말초혈액도말상에서 혈소판이 현저히 저하되고 적혈구가 비정상적인 형태를 보인다. 증상으로는 잇몸, 천자부위, 방광, 자궁, 코에서 출혈이 발생하고, 제왕절개 시에는 배 팽만이 나타날 수 있다. 또한 낮은 수준의 DIC도 색전증이나 출혈의 위험을 증가시킬 수 있다. 응고검사 결과에서는 섬유소원 수치의 감소, 혈소판 수의 감소, 비정상적인 PT, PTT, 분열적혈구 증가증, 백혈구 증가증이 나타난다.