빈혈, 백혈구증가증, 백혈병모양반응

혈액질환이란 세포의 생성, 세포의 방출 및 세포의 생존기간이 증가하거나 감소하는 현상, 또는 세포의 형태 및 기능에 이상이 오는 증상을 말한다.

적혈구는 산소운반이 주요 기능이기 때문에 산소운반에 방해가 될 수 있는 세포핵을 상실한 매우 특수화된 세포이다. 적혈구는 골수의 조혈모세포에서 분화되어 만들어지며, 혈구 중에서 가장 많은 수를 차지한다. 적혈구와 관련된 질병은 대부분이 적혈구가 분화되고 발생하는 골수에서 시작되고, 적혈구의 발생 문제, 감염증, 적혈구 파괴 및 유전적 문제 등이 포함된다. 적혈구의 대표적인 질환으로 빈혈이 있다.

 

(1) 빈혈

빈혈은 혈액 속의 적혈구나 혈색소나 감소한 상태로 혈액의 산소 운반 기능이 떨어져 얼굴이 창백해지고 쉽게 피로감을 느끼는 것을 말한다. 신체의 이상에서 오는 빈혈에의 생성 요인을 보면, 적혈구의 생성장애, 성숙장애, 혈색소의 생성장애, 생리적 장애 등이 있다. 이밖에 골수의 기능에 이상이 있거나 적혈구 성숙과정이 잘못되었을 때 빈혈이 일어나기도 한다.

- 철결핍성 빈혈

철결핍성 빈혈은 우리나라의 빈혈증 중에서 가장 많이 나타나는 빈혈로, 체내 저장철의 고갈이 왔을 때나 정상혈색소 합성에 이용되는 철이 충분치 못할 경우에 나타나는 빈혈이다. 저색소성 빈혈이라고도 하며, 음식물의 불충분한 철 함량, 흡수장애, 수요량의 증가, 실혈 등의 요소들이 겹쳐서 철결핍의 원인이 된다. 출혈로 인한 만성실혈이 가장 흔한 원인이고, 월경과다, 위/창자길에서의 출혈(위궤양 등) 등도 철결핍을 초래하는 흔한 요인이다. 임상증상은 두통, 식욕부진, 속쓰림, 두근거림(심계항진), 호흡곤란, 발목의 부종, 신경통 등의 증상을 나타내고 얼굴이 창백하며 가끔 설사통, 입꼬리염(구각염), 숟가락 모양으로 된 손톱 또는 연하곤란 등이 있을 수 있다. 치료는 출혈 등 원인들을 제거하고 철분제 등을 복용한다.

- 악성빈혈

악성빈혈은 비타민 B12와 엽산의 결핍으로 인하여 건강한 적혈구를 충분히 생산하지 못하여 일어나는 증상으로, 9마이크로미터 이상의 큰 적혈구가 나타난다. 또한 악성빈혈의 다른 원인으로는 위의 질병으로 인해 합성되는 내인자의 부족과 비타민 B12의 가운데 있는 코발트가 부족할 때 발생할 수 있다. 증상은 극도의 쇠약, 식욕감퇴, 체중감소가 발생할 수 있으며, 병리는 결국 만성 위축성 위염을 초래하고 무산증이 모든 환자에서 발생한다. 치료는 부족한 비타민 B12와 철분제 등을 복용한다.

- 재생불량빈혈

재생불량빈혈은 골수기능상실성 빈혈이라고도 하는데, 골수의 조혈능력이 없어 모든 혈액세포가 결핍된 상태를 말한다. 골수에 세포가 거의 없는 것이 특징이고 지방조직으로 대치되어 있는 경우가 대부분이다. 재생불량성 빈혈의 40~70%는 원인을 찾을 수 없는 특발성인데, 알려진 원인으로는 화학약품이 가장 흔하다. 발병기전은 조혈모세포장애, 조혈환경장애, 조혈에 관여하는 세포들의 상호작용 기능상실과 면역기전에 의한 골수기능억제 등으로 추측하고 있다. 우리나라의 경우는 주로 10~30대에 많이 발생한다. 대부분의 환자에서 서서히 증상이 나타나며, 적혈구 감소에 의한 빈혈의 제증상(피로감, 쇠약감, 창백, 호흡곤란 등), 백혈구 감소에 의한 감염증(상기도 감염, 봉와직염, 곧창자항문주위염, 혈소판 감소에 의한 출혈) 등이 주요한 증상이다. 진단은 혈구감소증에 의한 증상과 말초혈액 및 골수검사 소견으로 진단한다.

- 용혈빈혈

용혈빈혈은 적혈구가 수명이 끝나기 전에 용혈됨으로써 일어나는 빈혈을 가리킨다. 용혈빈혈은 선천적/유전학적으로 발생되며, Heme의 중앙에 있는 Fe2+이  Fe3+으로 산화되어서 산소와의 결합능력이 저하되어 빈혈을 일으킨다. 용혈에 의한 빈혈을 구분하면 다음과 같다.

선천용혈빈혈 : 용혈의 원인이 적혈구 자체에 있는 유전성 질환군으로, 선천적으로 파괴되기 쉬운 병적인 적혈구를 가지고 있기 때문에 이것이 계속해서 파괴되어 빈혈을 일으킨다. 황달/지라비대/빈혈이 주된 증상이고 용혈 발작 시에는 열이 난다.

후천용혈빈혈 : 자가면역에 의한 용혈은 반수 이상에서 원인을 알 수 없는 흔하지 않은 질병이며, 임신에 의한 용혈은 임신을 하는 경우 명확한 원인 없이 용혈이 일어나는 경우이고, 약물에 의한 용혈은 그 기전이 면역반응에 의한 용혈이다.

 

(2) 백혈구증가증

백혈구증가증이란 우리 몸을 순환하는 백혈구의 수가 비정상적으로 증가하는 것을 말한다. 대부분의 감염증의 경우 백혈구 특히 호중구의 증가가 나타난다. 백혈구 특히 호중구의 증가가 나타난다. 백혈구의 정상범위인1㎣당 5,000~8,000보다 많은 10,000㎣이상인 경우는 백혈구가 증가하였다고 볼 수 있다. 백혈구 수가 500,000~1,000,000㎣이상인 경우는 백혈병과 관련이 있으며, 일반적으로 세균감염 시에는 호중구가 증가하고 풍진 등에서는 림프구가 증가하며, 기관지 천식에서는 호산구가 증가한다. 그러나 백혈구의 감소는 장티푸스나 바이러스 감염 시에 일어난다.

 

(3) 백혈병모양반응

알레르기, 면역질환, 감염, 독, 출혈, 화상 또는 심각한 신체적 스트레스에 대한 반응으로 말초혈액 중에 백혈병을 의심케 할 정도로 백혈구의 증가가 관찰되는 고도의 백혈구 증가증(5~10만)이 있는 경우를 백혈병모양반응이라고 한다. 이 반응은 백혈병세포단절이 없는 것이 특징으로 원인질환이 호전되면 백혈구 수는 원래대로 돌아간다.